1996年亚特兰大奥运会开幕式上拳王阿里颤颤巍巍地用双手点燃奥运圣火如果你认为他的手是因为激动而颤抖那你就错了让我们换个角度来看没拿火炬的左手控制不住的颤抖这就是帕金森病较为典型的症状之一这一年是阿里与帕金森抗争的第13年他完美诠释了奥林匹克精神的生生不息但是四肢颤抖就意味着得了帕金森病吗?难道我那拿着咖啡微微颤抖的双手以及富有节奏感的抖腿都是因为得了帕金森病??不要慌!协和专家今儿就和你聊聊 帕金森病究竟是什么一、帕金森,不止“抖动”的人生说起帕金森病,很多朋友都会有一些误区:“帕金森是老年痴呆症吗?”“是霍金得的那个病嘛?”这些统统不是帕金森病!霍金得的是肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)!但是朋友们有一点没有理解错,帕金森病、阿尔兹海默症、肌肉萎缩性侧索硬化症都是属于常见的神经退行性疾病。当你在路上,遇到一个步行缓慢、面部僵硬、手部抖动的老人,请不要害怕逃离,TA可能是得了帕金森病。帕金森病(Parkinson′s disease)是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,是由于大脑黑质的多巴胺神经元缓慢变性丢失,无法分泌足够的神经递质“多巴胺”而导致,使得患者脑部指挥肌肉活动的能力受到限制,严重影响生活质量。简单来说,就是大脑里调节运动的重要中枢——一团灰黑色的团块“黑质”罢工了,逐渐不再分泌多巴胺这种物质。是的!多巴胺不仅可以是能够让你心情愉悦的“快乐激素”,还是能够抑制帕金森病的重要神经递质。帕金森病的病因一直是个“未解之谜”,其发病机制可能与家族遗传、环境、年龄老化等因素相关。目前,帕金森病已成为中老年人健康的第三大杀手!据统计,全球约有超过1000万名帕金森病患者,超过三成的病患在中国。帕金森病多见于中老年人,国内65岁以上人群发病率为1.7%。目前,该病在我国仍处于就诊不及时、诊断率低、治疗率低的现状,呼吁“早发现、早诊断、早治疗”非常重要。一般人对于帕金森病的印象可能只有“不断抖动的双手“,但是患病后的症状远远不止这么简单,还会伴随有字越写越小、“面具脸”、感官功能减退、失眠等一系列复杂症状。详细点来说,如果不幸患有帕金森病,可能会出现以下症状——运动症状:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、平衡和姿势障碍等;非运动症状 :嗅觉减退、味觉缺失、便秘、睡眠障碍、疼痛、焦虑抑郁等情绪问题等。一、 “三生三世”,治疗之“智”1817年,英国詹姆斯·帕金森医生首次描述了帕金森病。200年来,经过几代科学家和医学研究者的努力,人们对帕金森病的认知不断加深,治疗方式也变得多样化。1. 药物治疗:贯穿帕金森病治疗始终的“第一世”药物治疗是帕金森病治疗过程中的首选治疗手段,并且会贯穿于帕金森病治疗的始终。目前常用的治疗药物分为复方左旋多巴制剂(如美多芭、息宁控释片)、多巴胺受体激动剂(如泰舒达、森福罗、力备、优洛普等)、抗胆碱能药(安坦)、金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂(MAO-Bi)和儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂(COMTi)几大类。患者应在医生的指导下采用“个体化”治疗方案,结合病情选择合适的药物,“以最小剂量达到满意效果”。2. 外科治疗:帕金森病治疗的“第二、第三世”——从“神经核毁损手术”到“脑深部电刺激术”神经核毁损手术是利用“点烧灼”法破坏脑内功能异常的核团,以达到控制震颤、僵直等症状的目的。尽管该疗法费用相对经济实惠,对部分症状改善较好,但治疗效果有效,且对大脑核团具有不可逆的破坏性,因此国内外临床实施逐渐减少。那么,当患者的药物疗效开始明显下降,症状出现波动影响了生活质量,就只能束手无策了吗?1987年,一种神经调控技术“DBS疗法”的诞生让患者看到了希望。DBS疗法,即脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation),俗称“脑起搏器”,英文简称为“DBS”,通过植入大脑中的细微电极,发射电脉冲刺激脑深部的特定核团,进而达到控制患者运动症状的目的,是外科治疗领域具有里程碑意义的技术。虽然都是手术治疗方式,与毁损术不同的是,DBS是完全可逆的、非破坏性的治疗,有可逆、可调、微创的特点,可以改善帕金森病患者的动作迟缓、动作失调、肌肉僵直及震颤等症状,也可降低服用药物所产生的副作用。这项技术的临床应用已超过30年,在国内发展近20年,治疗的安全性和有效性得到公认,已成为帕金森病的首选外科治疗方法,造福全球超过17.5万患者。
湖北经视关于帕金森病的DBS治疗报道
这一周完成了6台MVD,3台DBS,1台PBC以及两个癫痫患者一期评估。MVD1:右侧三叉神经痛。56岁女性,第二支疼痛为主,责任血管为小脑上动脉迂曲。(周三,21/10日)华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科付朋MVD2:左侧三叉神经痛,73岁男性,既往9年前伽玛刀治疗复发,第一二支为主,责任血管岩上静脉主干及小脑上动脉小分支(周四,22/10)MVD3:右侧面肌痉挛,51岁女性,病程2年,责任血管AICA主干。(周四,22/10)MVD4:右侧面肌痉挛,49岁男性,病程6年,责任血管椎动脉主干及AICA主干。(周二,20/10日)MVD5:右侧面肌痉挛,68岁女性,13年病程,责任血管AICA. (周五,23/10日)MVD6:右侧面肌痉挛,50岁女性,4年病程,责任血管AICA. (周五,23/10日)PBC1:右侧三叉神经痛,62岁男性,3年病史。术后疼痛立即缓解,术后三天出院。(周一,19/10日)DBS1: 49岁女性,PD病程8年,震颤为主,右侧上肢起病。靶点STN,全麻植入,手术时间3小时。术后6小时复查CT,电极位置精准,未见明显颅内积气及出血,术后微毁损效应明显。右侧MER长度5.5mm,左侧6mm。(周二)DBS2: 71岁男性,PD病程11年,强直为主,右侧上肢起病。靶点STN,全麻植入,手术时间3.5小时。术后4小时复查CT,电极位置精准,未见明显颅内积气及出血,术后微毁损效应明显。右侧MER长度5.5mm,左侧5.5mm。(周三)DBS3: 52岁男性,PD病程5年,强直为主,左侧起病。靶点STN,全麻植入,手术时间3.5小时。术后8小时复查CT,电极位置精准,少量颅内积气,未见出血,术后微毁损效应明显。右侧MER长度7.5mm,左侧6.5mm。(周五)另外完成了两例药物难治性癫痫患者一期评估。EP1: 26岁男性,拟行右侧前颞叶+海马切除。EP2:32女性,拟行SEEG植入术,完成二期评估。彩蛋!!!协和功能团队关于全麻DBS精准电极植入的临床研究性文章被北美神经调控学会官方杂志Neuromodulation(IF=4.029)接受。经过几年的努力,我们的DBS手术逐渐从模仿中琢磨出自己的特色,收到国际业内人士的认可,将鼓励我们继续提高自己水平,造福患者。
2017年围手术期电生理评估中国专家共识里面强调了术中电生理监测的重要性,特别推荐面肌痉挛中异常肌反应(AMR,也称为侧方扩散反应(lateral spread response,LSR)可作为目前广泛MVD常规电生理监测手段。指南明确了AMR不仅作为诊断指标被用于HFS的鉴别诊断,更常被作为预测指标用于HFS MVD术中的疗效判断。手术过程中AMR波形相关捕获因素较多:首先,并非所有HFS患者在全身麻醉气管插管后均能够诱发出稳定的AMR波形,这可能与肌松药药效代谢的个体差异相关。也可能与监测时刺激的面神经分支相关。部分情况下,AMR仅在刺激颧支或者刺激下颌缘支时能够被诱发,甚至刺激两支均不能诱发口。其次,在进行正式的减压操作前AMR就彻底消失的情况经常被提及。对于上述两类情况,AMR术中监测已不能提供给术者足够真实有效的信息。第三,术中AMR已消失的患者在术后仍有可能存在HFS的症状,而在AMR未消失的患者中也存在大量的术后立即治愈者。术中AMR如果消失了,患者有90%以上的机会能够治愈;而术中如果AMR未消失,患者仍有大约2/3的概率在术后治愈。这是一例女性患者,术前右侧面肌痉挛病史六年,行右侧面神经MVD手术。1.常规枕下乙状窦后入路小切口,皮肤切口长度4cm,骨床直径约1.5cm。2.主要血管是小脑前下动脉,减压后显示颧支AMR消失,但是下颌支AMR仍在。进一步探索发现内听动脉骑跨,给与减压后下颌支AMR消失。术后患者面肌痉挛症状立刻消失。
上周六,12岁河南新乡的癫痫患儿小劲(化名)在父亲的带领下来武汉协和医院神经外科门诊复查时高兴的告诉他的手术医生付朋副主任医师:他癫痫没有再发了,新学期已经上学了。(付朋教授正在实施SEEG植入术)小劲父亲告诉记者,小劲五年前不知原因的情况下开始“羊角风”的发作,刚开始每天发作多半是睡觉的时候,每天发作四五次,最近两年开始变得越来越频繁了,白天也很多了,每天发作多的时候十几二十次,在河南,武汉等地大医院反复求诊效果都不好,最近在武汉其他部属医院就诊后吃了四种抗癫痫药物的情况下仍然每天发作六七次,生活严重受影响,小劲母亲放弃工作全天陪在身边,孩子也没有办法上学了。后来小劲母亲从当地癫痫病友那里了解到武汉协和医院神经外科可以通过手术治疗癫痫,抱着试试看的态度找到了功能神经外科组的付朋医师。付朋医师团队发现这是一例常规磁共振阴性的癫痫患者,通过患者术前视频脑电监测、磁共振影像及PET融合等辅助检查,为其进行了严格的术前评估,最终确立治疗方案是一期采用国内先进的立体脑电图(SEEG)精准定位癫痫灶,二期进行开颅癫痫病灶切除术。(SEEG植入计划)经过手术治疗后,目前小劲仅吃一种小剂量预防药物的情况下没有再发羊角风了,又回到熟悉的校园继续学习了。(小劲术后无明显功能障碍,癫痫也没发作了。)付朋医师介绍,癫痫作为一种慢性疾病一般在确诊后首选药物治疗,但约有30%-40%的癫痫患者难以通过药物控制发作,医学上称之为药物难治性癫痫。目前外科手术被认为是有效减少药物难治性癫痫发作的治疗方式。而外科手术切除最大的重点和难点就是致痫灶在哪里?特别是像小劲这样的患者常规磁共振上发现不到异常病灶。付朋医师介绍立体脑电图(SEEG)正是癫痫外科解决这一难题新的利器,它是采用微创方法,能够术前能够设置电极的路径,精准有效地保证疗效,从而规避颅内动脉、静脉,最大限度地保护脑功能,大大降低手术风险,是目前国内外最先进的精准定位癫痫灶技术。(SEEG植入效果图)华中科技大学协和医院癫痫团队有神经外科,神经内科,神经电生理,儿科,影像科,核医学等多个科室专业人员组成,其中神经外科功能团队是湖北地区最早开展SEEG手术的团队,目前已完成SEEG电极置入手术例数在华中地区处于领先地位,积累了丰富的SEEG电极置入及设计、分析的经验,致痫灶的检出率近90%,手术效果和国内外著名癫痫中心相当。
男,23岁因“头部外伤后四肢抽搐13年”入院。发作形式:腹部不适先兆》头右偏》右侧肢体强直》TCGS. 3-6次/周。口服药物:德巴金2#,bid。妥泰1#,bid。苯巴比妥1#,bid。顺产,无家族癫痫病史。术前MR:结合术前脑电图考虑致痫灶为外伤瘢痕,因其位于功能区,术前患者无明显肢体活动障碍,言语语速稍慢,余体检未见明显异常。为此制定手术计划为:术中导航确定病变和纤维束的解剖关系,术中麻醉唤醒确保肢体及语言功能。术中导航规划:术中确定中央沟位置(中央沟反转):病灶切除前皮层电极再次确定癫痫灶位置及信号:病灶切除过程中唤醒麻醉条件下电刺激确定功能区:病灶切除后再次皮层电极确认癫痫灶信号减弱:手术病灶范围,术后48小时复查CT,病理结果提示外伤瘢痕:术后随访20月,患者无明显肢体功能障碍,停用口服药物条件下,无癫痫发作(Engle I级)。
单中心DBS治疗梅杰综合征回顾性分析华中科技大学协和医院神经外科 付朋武汉协和医院神经外科自2016年开展华中地区首例DBS治疗梅杰综合征以来,收治梅杰综合征的例数和疗效处于国内领先水平。2019年度分别在中华医学会和中国医师功能神经外科年会,湖北省医学会和医师年会上分别报道了单中心的回顾性分析结果。该结果已成文,向国际神经调控领域顶尖杂志的投稿中。